Анна Юрьевна, очень желателен некий ликбез об иммунной системе: как она работает? Что она такое?
Анна Щербина: Если верить рекламе - это милый "пушистик", который с помощью кулачков и кефира справляется со всеми болезнями. А если серьезно...Иммунная система состоит из вполне конкретных органов, клеток и растворимых веществ, которые и осуществляют ее функцию. Как работает иммунитет? Клетки иммунной системы?
Нейтрофилы - поедают бактерии и наши собственные умершие клетки. Макрофаги - тоже поедают бактерии, но с целью выведать их состав и передать эту информацию другим клеткам иммунитета. В первую очередь Т-лимфоцитам, которые руководят всем иммунным ответом. В их подчинении находятся лимфоциты-киллеры, которые убивают опухолевые клетки. А также В-лимфоциты, основная работа которых - синтезировать большое количество антител, или по- другому - иммуноглобулинов, которые и обеспечивают иммунологическую память. Для общения между собой клетки используют специальные вещества - цитокины.
Работа клеток нашего организма невозможна без органов иммунной системы?..
Анна Щербина: Конечно. В них клетки рождаются, проходят обучение и в дальнейшем встречаются, чтобы договориться: как организовать иммунный ответ в той или иной ситуации.
Договариваются?
Анна Щербина: Это очень упрощенная схема иммунитета. В реальной жизни иммунный ответ - процесс сложный, требующий точной регуляции. Он начинается еще до нашего рождения и не прекращается ни на секунду всю нашу жизнь. Иммунная система всегда в движении.
Зачем она нам нужна?
Анна Щербина: Для защиты от микробов, вирусов и других возбудителей - в общем, всего генетически чужеродного.
А вам не кажется, что нас вообще окружает все чужеродное? Мы едим не ту пищу, дышим не тем воздухом. Далеко не всегда ведем здоровый образ жизни. Иммунная система нас от всего этого защищает?
Анна Щербина: Слишком упрощенный вопрос. С иммунной системой все гораздо сложнее. Она не только защищает. Главное - она умеет отличать врагов от друзей.
Вас послушать, иммунная система умнее нас всех вместе взятых.
Анна Щербина: Не стану вам возражать.
Скажем, у меня иммунная система в порядке? У вас она в порядке? Наконец, как вы или я можем понять, что в ее работе произошел сбой? А если произошел, то чем это нам грозит?
Анна Щербина: Давайте начнем с конца. Мы занимаемся пациентами с врожденными генетически обусловленными иммунодефицитами. Они-то как раз и учат нас, чем грозят поломки иммунитета. Эти пациенты не только страдают тяжелыми инфекциями. Но они могут сочетаться с аутоиммунными заболеваниями: различными поражениями почек, суставов, печени и так далее, склонностью к онкологии. Скорее всего, и у вас, и у меня все в порядке с иммунитетом, как и у большинства читателей. Ведь генетические дефекты иммунной системы - очень редкое заболевание. На 10 тысяч новорожденных 1 рождается с поломкой гена. То есть каждый год в России рождается примерно 140 таких детей.
А виновник у таких ситуаций есть? Папа, мама, прадед?
Анна Щербина: Никто не виноват! Поломки в генах - абсолютная случайность.
От случайности никто не застрахован?
Анна Щербина: Как считает современная наука, никто.
И что же делать, если ген поломан? Кстати, такие поломки случаются сейчас чаще, чем раньше?
Анна Щербина: Частота поломок не изменилась. Но мы стали их лучше диагностировать.
Поставили диагноз. Что дальше?
Анна Щербина: Состояние большинства таких пациентов можно контролировать с помощью современных препаратов.
А окончательно вылечить? Такое лекарство есть в мире?
Анна Щербина: Нет. Другое дело, что теперь есть возможность проведения пересадки стволовых клеток. Она позволяет избавить от болезни до 80 процентов пациентов.
Это процедура доступна всем, кто в ней нуждается? Чьи стволовые клетки используются?
Анна Щербина: Можно использовать стволовые клетки братьев, сестер, родителей и даже неродственного доноров. В России не хватает центров по пересадке стволовых клеток. Поэтому о полной доступности говорить, к сожалению, нельзя.
И, наверное, не всегда есть родственники, готовые стать донорами?
Анна Щербина: В моей практике случаев отказа не было. Донор находится почти всегда. Другое дело - процедура эта не безопасна. И бывают случаи, когда пациенты умирают от различных осложнений.
Генная терапия для лечения иммунодефицита предпочтительнее? Хотя опыт ее невелик, но уже доказано: он - самый безопасный, надежный и перспективный?
Анна Щербина: С самым перспективным и безопасным согласна. Насчет надежности - время покажет.
Такой заманчивый метод исцеления почему-то до сих пор не нашел распространения. Насколько мне известно, лишь в нескольких странах он применяется. А у нас такой день наступит?
Анна Щербина: Надеюсь.
Исполнения надежды сколько ждать?
Анна Щербина: Конкретного ответа нет. Хотя в нашем центре все делается для того, чтобы генная терапия пришла в Россию. Но технология и ее применение стоят огромных денег. К сожалению, такой важный, такой болезненный участок охраны здоровья в нашей стране как бы не существует. Нет возможностей приобретения разработанных технологий.
Ситуация может измениться?
Анна Щербина: В одночасье нет. Проще было бы купить у фармацевтических фирм "Вектор". С его помощью можно было бы внедрять в клетки пациента исправленный генетический материал.
Для такой покупки нужно государственное добро?
Анна Щербина: Все равно чье: государственное, частное, добровольческое. Пока выходим из положения тем, что созданный пять лет назад при нашем Центре Рогачева фонд "Врачи. Инновации. Наука - детям" финансирует наши клинические исследования. Но, к сожалению, в полной мере финансирование ему не под силу.
Вернемся из будущего в сегодняшний день. Хотя бы диагностировать первичный иммунодефицит сейчас возможно?
Анна Щербина: Да. Мы владеем современными генетическими методами диагностики иммунодефицита. Они более-менее доступны.
Чем раньше поставлен диагноз, тем возможней успех. Однако же не всем беременным проводятся исследования на первичный иммунодефицит. А кому надо, кому не надо его проводить?
Анна Щербина: Если в семье уже есть пациент с таким диагнозом, то рекомендуем дородовую диагностику. Лучше на ранних сроках.
Ее можно провести лишь в некоторых центрах? А в обычном роддоме за Уралом или на Камчатке?
Анна Щербина: Забор материала для диагностики возможен по всей России. Полученный материал переводится в несколько столичных центров, в том числе наш. И ставится точный диагноз.
Поставили. Скажем, поломка подтвердилась. Что дальше?
Анна Щербина: Родители могут принять решение о прерывании беременности. Но даже если они выберут ее сохранение, то мы знаем диагноз с первых секунд появление ребенка на свет. И, как правило, можем ему помочь.
В вашем центре такие случаи есть? Помогаете с помощью лекарств или с помощью трансплантации стволовых клеток?
Анна Щербина: И то и другое.
Но не всегда же диагностируется заболевание в утробе матери. Наверное, не меньше случаев, когда это происходит у ребенка и даже взрослого человека. Прогноз в таких случаях хуже?
Анна Щербина: Хуже. Но современная генетика позволяет поставить диагноз без дополнительной потери времени.
Люди, страдающие первичным иммунодефицитом, - инвалиды? Известно же, что нередко таким пациентам умудряются снять группу инвалидности - тем самым осложняя их и так нелегкую жизнь
Анна Щербина: Очень болезненный вопрос. Потому что нередко, получая соответствующее лечение, эти пациенты внешне практически не отличаются от здоровых. И та или иная комиссия запросто снимает с них статус инвалида. Тем самым обрекая их на невозможность получения нужных препаратов, нужной терапии. И это путь к настоящей инвалидности, а подчас и смерти.
Не сегодня такое началось. Это давняя ситуация. О ней не раз говорилось и говорится. Но, видимо, до сих пор никто не подсчитали, насколько выгоднее содержать такого пациента на группе инвалидности, которая дает возможность получения необходимых препаратов, чем, отобрав их, обрекать человека на более дорогостоящее лечение осложнений, а подчас уже бесполезное лечение.
У меня, как и у других специалистов в этой области, нет объяснения такому отношению. Как нет ответа и на то, что препараты для лечения первичного иммунодефицита не имеют до сих пор статуса орфанных.
Надежда умирает последней. У вас, Анна Юрьевна, у ваших коллег, занимающихся иммунодефицитом, генной терапией, прогноз оптимистичный?
Анна Щербина: Иначе мы не могли бы работать. Сотни нами спасенных диктуют нам правила дальнейших действий. Будет ли побежден иммунодефицит? Трудно сказать. Но то, что он будет подвластен терапии, думаю, бесспорно.
Анна Юрьевна Щербина, врач-педиатр, иммунолог-аллерголог. Доктор медицинских наук, профессор.
Стаж работы: 27 лет.
Родилась в Москве.
Окончила педиатрический факультет Второго медицинского института имени Пирогова. Затем клиническую ординатуру, специальность "аллергология и иммунология". Вся профессиональная деятельность посвящена иммунологии. Автор более ста научных работ на эту тему.
Кандидатская и докторская диссертации посвящены иммунодефициту.
Прошла стажировку в Гарвардской медицинской школе (Бостон, США).
В 1992 - 1998 гг. - научный сотрудник НИИ детской гематологии Минздрава России (Москва)
В настоящее время возглавляет ведущее отделение в России по лечению иммунодефицитов.