Есть массовые заболевания, которые у всех на слуху, с которыми идет постоянная борьба. Тот же грипп. А есть редкие - их именуют орфанными. Тех, кто ими страдает, немного. О них мало знают. Например, легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) встречается у 50 человек на миллион. Но эти 50 обречены на такие страдания, что мало не покажется.
Это невидимые миру слезы. А спасение? Ведь ЛАГ не только редкая, но и практически неизлечимая болезнь. А в зоне риска может оказаться чуть ли не каждый из нас. Чаще же всего недуг поражает женщин в возрасте 20-30 лет. То есть когда женщина обзаводится семьей, когда она готовится к материнству или уже стала мамой, когда складывается или уже сложилась служебная карьера и так далее.
Причина возникновения заболевания - высокое, очень высокое кровяное давление в легочных артериях, ведущих от сердца к легким. Из-за этого кровь не может свободно циркулировать. И хотя, повторим, ЛАГ - редкость, противостоять ему обязательно надо. Об этом корреспондент "РГ" беседует с академиком РАМН Лео Бокерия, директором Центра сердечно-сосудистой хирургии имени Бакулева, где создано специальное отделение легочной гипертензии.
Лео Бокерия: Многие врожденные пороки сердца имеют анатомические особенности, которые приводят к развитию высокого давления в легочных сосудах. Если это вовремя не ликвидировать, то пациент становится не операбельным по легким. То есть такому больному можно сделать пересадку сердца и легкого в одном комплексе. Но результаты такой трансплантации не лучшие: только 50 процентов больных живут больше двух лет.
Российская газета: Вы сказали "врожденный порок". Значит, это детская патология. Так, может, именно в детстве ее и надо устранять, чтобы впоследствии не развивалась легочная артериальная гипертензия?
Бокерия: У проблемы ЛАГ две стороны. Одна группа врачей, в основном терапевты, говорят: надо подождать корректировать порок, пусть ребенок подрастет. И ребенок подрастает до такого состояния, что становится неоперабельным из-за легочной гипертензии. Другая группа врачей берет на операцию больных с ЛАГ. Но очень сложно дифференцировать, классифицировать стадии легочной гипертензии, сложно определить, когда пациент операбельный, а когда нет. Эта классификация хромает, тут все на грани. Одним больным отказывают в операции, другим поздно ее делать и так далее. Поэтому-то мы несколько лет назад создали отделение легочной гипертензии для больных с врожденными пороками сердца. Возглавил его профессор Сергей Горбачевский. Отделение как раз реально занимается уточнением возможностей оперативного лечения людей с высокой легочной гипертензией при врожденных пороках сердца.
РГ: Какого возраста пациенты этого отделения?
Бокерия: От года до 40-45 лет. Мы их оперируем. Причем операции разные. Некоторым таким больным не показана радикальная операция. Пациент после нее может погибнуть от спазма бронхов. Поэтому многим приходится делать паллиативные операции: создается сообщение между двумя предсердиями. Операция проводится эндоваскулярным методом под контролем рентгена.
РГ: После этого качество жизни пациента улучшается?
Бокерия: Безусловно! Иначе их не стоило бы и проводить. Начинают действовать лекарственные средства. Без них пациент обойтись не может. Для каждого больного разрабатывается алгоритм лечения - на сегодня и на перспективу. К сожалению, спасающие лекарства стоят очень дорого. Пока пациент лежит в нашей клинике, он их получает бесплатно. А вот когда выписывается - это уже иная и очень непростая проблема. В группу так называемых орфарных препаратов лекарства для больных ЛАГ пока не входят. И это при том, что большинство больных ЛАГ не оперируются, их жизнь полностью зависит от приема соответствующих препаратов. В мире применяются препараты, которые воздействуют на сам процесс развития болезни. Но стоимость их столь велика, что доступны они далеко не всем, кто в них нуждается. И без господдержки тут никак не обойтись.
РГ: Отделению Сергея Горбачевского уже несколько лет. А вот теперь вы создаете отделение хирургического лечения сердечно-сосудистой недостаточности. А я-то всегда думала, что этой проблемой занимается чуть ли не весь Бакулевский центр.
Бокерия: Вы правы. Но проблема настолько острая, что надо работу над ней сконцентрировать в одном отделении. А больных так много, что все отделения, которые работают на эту проблему, будут продолжать лечить и выхаживать больных с сердечной недостаточностью.
РГ: Чем же новое отделение станет отличаться от других?
Бокерия: Именно тем, что будет целенаправленно заниматься только этой проблемой. Это позволит дифференцировать классы больных для различных операций. Одной группе больных с ишемической кардиопатией будут проводить реконструктивные операции. Сейчас такие выполняются эпизодически.
РГ: Почему?
Бокерия: Именно потому, что пока не разработаны четкие показания по отбору больных, технике проведения операции, послеоперационного выхаживания. Другой группе больных с разными формами кардиопатии и с сердечной недостаточностью можно проводить реконструктивные операции на клапанах сердца. Третьей группе можно имплантировать искусственный желудочек сердца или механическое сердце как мост к будущей пересадке сердца. Сейчас в стадии клинических испытаний определяется несколько устройств очень миниатюрных, не требующих применения искусственного кровообращения при их имплантации. Они могут работать по несколько месяцев. В одних случаях они потом будут убираться, так как восстанавливается насосная функция сердца. В других - можно будет провести трансплантацию сердца. Наконец золотой стандарт для этих больных - пересадка сердца. Сейчас пересадки делают не только в Москве - в Екатеринбурге, Новосибирске, Краснодаре.
РГ: Когда появится новое отделение в Бакулевском?
Бокерия: Мы сейчас начинаем его формировать. В течение года оно заработает.
РГ: Если не секрет, кто его возглавит?
Бокерия: Пока я сам. Мой ближайший помощник - профессор Константин Шаталов.