29.08.2022 17:57
Общество

"Круг добра" и "Дом редких" нашли способ лечения особой болезни

Текст:  Владимир Емельяненко
Российская газета - Федеральный выпуск: №192 (8840)
Глава фонда "Круг добра" Александр Ткаченко встретился с родителями детей, страдающих редким заболеванием НЦЛ2 - нейрональным цероидным липофусцинозом второго типа. Это наследственная болезнь. Она проявляется в быстрой потере малышом интеллекта, речи, зрения, двигательной активности и сопровождается приступами эпилепсии. Последние, если не лечить НЦЛ2, также быстро "привыкают" к антиэпилептической терапии.
Читать на сайте RG.RU

Пациентское сообщество "Дом редких" по своей инициативе вышло на "Круг добра" с родительской инициативой - подписать соглашение о сотрудничестве.

- Лекарства от "Круга добра" нам исправно поступают, - говорит координатор "Дома редких" Кирилл Куляев, - но обострилась проблема, которая досаждала и раньше. Часто на месте, особенно в отдаленных регионах, врачи ставят иной диагноз и назначают не то лечение, которое требуется. А коварство болезни в том, что она развивается быстро и неотвратимо. Вторая проблема - не все регионы вовремя подают заявки в "Круг добра" на очень дорогостоящие препараты, которые не зарегистрированы в России. А нам самим это делать можно исключительно через суд, что долго и не дает гарантии помощи.

"Звоночки" заболевания - задержка речевого развития после 2-3 лет и первые приступы эпилепсии

И вот теперь благодаря заключенному соглашению между "Кругом добра" и "Домом редких" цепочка согласований укорачивается и появляется взаимная подстраховка.

- Диагностика орфанных заболеваний строится по принципу - чем быстрее будет поставлен диагноз, тем скорее ребенок получит терапию, - говорит председатель фонда "Круг добра" Александр Ткаченко. - Пока в Москве уровень врачей и медтехники выше, что позволяет быстрее установить опасную болезнь. Поэтому мы, с одной стороны, торопим регионы с подачей заявок на будущий год, с другой - при РАН и РАМН организовали второй образовательный семинар повышения квалификации для врачей, специализирующихся на редких детских заболеваниях.

На Кубани появился первый в РФ робот-микроскоп для операций на мозге

Как заметили мамы больных детей, получающих лечение, Татьяна Змейкова из Екатеринбурга и Вероника Шестакова из Москвы, крайне важно вовремя распознать первые "звоночки" заболевания и делиться ими с врачами - задержка речевого развития после 2-3 лет и первые приступы эпилепсии.

"Это повод для генетического анализа, оперативной терапии, и ребенок начинает жить почти обыденной жизнью, - говорит Вероника Шестакова. - У нас дочь 1 сентября идет в первый класс".

При этом Александр Ткаченко особо отметил, что надо добиваться быстрого установления диагноза и тщательно следить за подачей заявок на лекарства через сайт госуслуг.

Ведь решение о назначении лекарств все же принимает не фонд "Круг добра", а врачебный консилиум в регионе и члены экспертного совета фонда. Лишь потом назначается терапия. Вот контролем за этапами выявления болезни и оперативной терапии НЦЛ2 и займется "Дом редких".

Справка "РГ"

Нейрональный цероидный липофусциноз второго типа (НЦЛ2) - наследственная аутосомно-рецессивная болезнь. Она характеризуется стремительной и необратимой потерей жизненно важных функций у детей - интеллекта, речи, зрения и потери способности двигаться. Болезнь сопровождается приступами эпилепсии.

Здоровье