Ринат Равилевич, в чем заключаются особенности вторично-прогрессирующего рассеянного склероза?
Ринат Богданов: При рассеянном склерозе (РС) повреждается миелиновая оболочка нервных клеток. Существует несколько вариантов заболевания. Клинические проявления зависят от того, в каком месте нервной ткани сформировался очаг повреждения нервных клеток. Особенность миелина состоит в том, что он может восстанавливаться. Ремиттирующая форма - это волнообразное течение болезни, когда обострения чередуются с восстановлением миелиновой оболочки и, следовательно, функций. Она наблюдается примерно у трех четвертей пациентов. Но при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе начинает страдать не только оболочка нерва, но и сами периферические нервы, или отростки нейронов. А эта ситуация часто бывает необратимой или частично обратимой, поэтому происходит прогрессия: в период между обострениями клиническая симптоматика нарастает. Ремиттирующая форма с течением времени также может перейти во вторично-прогрессирующую.
В чем причины возникновения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза и каковы его основные признаки?
Ринат Богданов: Основные признаки начинает чувствовать сам пациент, потому что врач-невролог, к сожалению, видит его не каждый день. Больной чувствует, что после очередного обострения полного восстановления не происходит: у него возникают сложности с управлением своим телом, становится сложно ходить на большие расстояния, меняются тактильные ощущения, может ухудшиться зрение. И чем больше отростков нейронов будет повреждаться, тем более выражена будет эта клиническая симптоматика.
Какова статистика этой формы РС в мире и в нашей стране?
Ринат Богданов: В мире сейчас более трех миллионов пациентов, страдающих рассеянным склерозом. В последние годы их становится больше. В основном считалось, что это заболевание характерно для населения северных широт, и его причинами могут быть не только генетические поломки, но и факторы внешней среды, неблагоприятная экология. Есть предположение о том, что одной из причин может быть дефицит витамина D, а также внешнее инфекционное воздействие - вирусы, которые генетически похожи на миелин. Согласно этой теории, у генетически предрасположенных людей иммунная система начинает путать подобные вирусы с миелином и, атакуя его антителами, разрушать миелин.
Россия относится к регионам с большой распространенностью рассеянного склероза. У нас зарегистрировано более 150 тысяч пациентов, то есть более 50 случаев на 100 тысяч населения. Наиболее частый вариант -ремиттирующая форма, ей страдает примерно 75 процентов пациентов. Но из них до половины может переходить в дальнейшем во вторично-прогрессирующую форму.
Какие исследования проводятся для постановки точного диагноза?
Ринат Богданов: Чем раньше мы выявим переход ремиттирующей формы с обострениями во вторичную прогрессию, тем лучше будет долгосрочный прогноз, так как появляется возможность более раннего терапевтического вмешательства. Поэтому сейчас разрабатываются диагностические критерии - используются специальные шкалы, опросники, в том числе и в электронном формате, которые позволяют по комплексу признаков выявить вторичное прогрессирование заболевания. А, следовательно, и вовремя назначить адекватную терапию, поскольку появились лекарства, которые могут влиять на этот процесс.
Каков прогноз развития заболевания без адекватного лечения?
Ринат Богданов: Раньше возможности влиять на вторично-прогрессирующую форму не было. Когда новые препараты появились, ученые смогли сравнить состояние пациентов, которые не могли получать подобную терапию, с теми, кто ее получает. Выяснилось, что с течением времени проблем с движением и других нарушений у тех, кто получал новые препараты, оказалось меньше. А у тех, кто ее не получал, быстрее наступала инвалидизация.
Как действует терапия, которая способна остановить либо замедлить прогрессирование заболевания?
Ринат Богданов: Новые препараты влияют именно на нейродегенеративный процесс. То есть не на воспаление, которое и дает обострение, а на процесс повреждения отростков нервов, отодвигая тем самым гибель нервных клеток. Они фактически тормозят процесс нейродегенерации.
Каковы рекомендации по организации жизни пациентов с РС? Что должны знать их близкие, чтобы оказать своевременную помощь?
Ринат Богданов: Первая задача - безотлагательно обратиться к врачу при изменении состояния, чтобы вовремя выявить прогрессию. Затем необходима терапия с помощью специальных лекарственных средств. Хорошо, что государство взяло на себя функцию обеспечения этими лекарствами , по программе высокозатратных нозологий оно обеспечивает ими таких пациентов. Вторая важная составляющая - реабилитация, регулярная двигательная активность. Надо также помнить, что в целом большинство пациентов с РС плохо переносят жару, у них снижаются способности к движению, нарастает слабость. Кстати, этот признак даже используется в диагностике РС: когда пациент впервые приходит к доктору, его обычно спрашивают, как он переносит жару, баню, горячую ванну.
В целом для пациентов с РС очень важен здоровый образ жизни, особенно физическая активность, адекватное питание, достаточное количество сна. И правильное чередование работы и отдыха для того, чтобы организм успевал восстанавливаться. Плюс специальные тренинги как по двигательной, так и по когнитивной реабилитации. То есть, нужно тренировать не только мышцы, которыми управляет нервная система, но заставлять более активно работать и головной мозг, формировать в нем новые нейронные связи, от которых зависят память, внимание и т.д.
Умеют ли врачи первичного звена распознавать рассеянный склероз, когда к ним приходит пациент?
Ринат Богданов: Все зависит от уровня образования. Сейчас ведется работа по повышению уровня знаний врачей-терапевтов, врачей общей практики. Основная их задача - заподозрить это заболевание и направить пациента к неврологу для уточнения диагноза. Это позволит раньше назначить адекватную терапию.
Ведутся ли сейчас научные исследования ВПРС?
Ринат Богданов: Конечно. Мы научились влиять на формирование очагов РС, лечить обострения. Но основная проблема ВПРС - это постепенное накопление, часто необратимых повреждений, которые и приводят к инвалидизации, и ученые пытаются решить основную задачу - научиться влиять на процесс нейродегенерации. Ведутся исследования по разработке генной терапии, которая будет направлена именно на этот процесс. Причем проблема нейродегенерации более широкая, чем ВПРС, сюда же можно отнести болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, и другие нейродегенеративные заболевания. В принципе, в их развитии участвуют схожие механизмы. Наука не стоит на месте, поэтому детальнее изучается сам процесс нейродегенерации, ищутся точки приложения, на которые можно повлиять, чтобы затормозить или - в идеале - остановить этот процесс. Но в нашем арсенале уже появились лекарства, которые применяются для лечения ВПРС, и довольно успешно, что не может не радовать.