Какие профессии выбирают россияне с редкими заболеваниями

В конце февраля - 29 или 28 числа - отмечают международный день орфанных заболеваний. К ним относят более 200 генетических нарушений, каждое из которых встречается у одного из двух тысяч человек. По российскому стандарту - у одного из 10 тысяч. "Редкие" люди больны неизлечимо, но хотят и могут вести полноценную жизнь. Какие профессии они выбирают и что при этом приходится преодолевать?

Больница под боком

Светлана Волкова из Коврова (Владимирская область) никогда не предполагала, что у нее может быть необычная болезнь. Переживала за старшего брата, которого много лет лечили от геморрагического васкулита, за сына, у которого с детства отекали конечности и подбородок. В шесть лет мальчик внезапно стал вялым и замкнутым - просыпался уставшим, почти перестал разговаривать.

- Когда у брата, Сергея, отказали почки, ему сделали генетический анализ и наконец правильно поставили диагноз - болезнь Фабри. Она наследственная, симптомы больше проявляются у мужчин: жжение и ломота в теле, слабость, утомляемость, проблемы с сосудами. Такие люди почти не потеют, легко перегреваются. Мы с сыном Ильей - тоже носители. Ферментозаместительная терапия, которая улучшает качество жизни, очень дорогая. Пришлось побороться, чтобы препарат для Сергея и Ильи закупали за счет бюджета. Его можно вводить только в стационаре, - рассказала Светлана.

Брат ее "капается" в Коврове. Для этого приходится отпрашиваться с работы (мужчина - наладчик станков с ЧПУ). На предприятии не препятствуют: у Сергея вторая группа инвалидности, трижды в неделю он проходит гемодиализ, и всем понятно, что иначе - никак.

А 13-летнего Илью на капельницы нужно возить во Владимир. В облздраве посчитали, что ребенок транспортабельный, вот пусть и ездит раз в две недели.

- Во всем регионе на учете с болезнью Фабри стоим только мы. Почему не организовать лечение в одной больнице? - удивляется женщина. - Илья почти не разговаривает, препарат переносит не всегда хорошо. Конечно, я езжу с ним. На автобусе не всегда удобно, такси - полторы тысячи рублей в один конец. На работе, соответственно, оформляю дни б/с.

Она трудится медсестрой офтальмолога в поликлинике недалеко от дома. Симптомы болезни Фабри у себя замечает - но они, по ее мнению, могут быть и просто возрастными.

- После 30 лет проявилась мерцательная аритмия и гипертония. Бывает, сердце так колотится, что не могу работать. Коллеги и главврач относятся с пониманием. А остальное - жжение в ногах, варикоз, панические атаки… Увольняться я из-за них точно не собираюсь, - смеется Светлана.

Жить как все

Оптимистично настроен и ее "товарищ по диагнозу" из Красноярского края - Владимир Ивченко. Ему 36, и до 28 он о своем заболевании не знал. Ходил на физкультуру, играл в футбол и баскетбол на улице, даже в секцию легкой атлетики записался. Хотя ему было явно тяжелее, чем сверстникам: быстро уставал, лицо становилось ярко-красным. Владимир отучился на станочника широкого профиля. Из-за проблем с позвоночником работать по специальности не смог, стал водителем. Зимой все ничего, он даже на Севере год отработал. А летом - солнце жарит, в кабине УАЗика за 35 градусов…

Компании не хотят брать инвалидов, боясь, что те "не потянут", будут часто брать больничные

- Норовил спрятаться в тень, возил с собой воду. Одно время работал с посменным графиком и договаривался, чтобы в жару ездить по ночам, - вспоминает Владимир. - Когда поставили диагноз, стало понятно, отчего мне так плохо было. Сейчас работаю по обычному графику - машина, слава Богу, с кондиционером. Благодаря лекарствам я чувствую себя нормально, никого еще не подводил. Доказываю это на медкомиссиях. Врачи прочтут про болезнь и начинают перечислять, что мне нельзя: тяжести поднимать, за компьютером долго сидеть, переохлаждаться, перегреваться… Конечно, было бы приятно работать в офисе, тем более я недавно получил высшее юридическое образование. Но пока накоплю опыт, кто будет семью кормить?

Раньше он не хотел оформлять инвалидность. Теперь попробует. Ведь на предприятиях квотируются места для инвалидов.

Младший брат Владимира работает курьером на доставке. После 18 лет статус инвалида с него сняли, перестали платить пенсию.

- Образование позволяет ему, допустим, диагностику автомобилей на СТО проводить. Но у брата настрой не такой активный. Может, мама маленько разбаловала, зная про диагноз. А может, недуг так проявляется. При болезни Фабри бывают депрессивные состояния, - размышляет Владимир.

Видеть перспективу

Пациентам с редкими заболеваниями подчас сложно убедить себя в том, что им стоит бороться не только за жизнь и лечение, но и за хорошее образование, достойную работу. Например, лет 10-15 назад россияне с муковисцидозом редко доживали до совершеннолетия - поэтому не видели смысла учиться, пояснила координатор проектов БФ "Кислород" Светлана Белоусова:

- Благодаря инновационным препаратам люди с этим диагнозом могут выполнять многие виды работ без особых ограничений. Но в России такая терапия мало кому доступна. Здоровье пациентов с муковисцидозом подорвано поздней диагностикой и некачественным лечением. Для них предпочтительна удаленная и проектная работа, гибкий график. При ухудшении состояния показана трансплантация легких. В ожидании операции, которое может длиться от полугода до шести лет, пациентам из регионов приходится жить в Москве в постоянной готовности. При этом из экономической деятельности, из привычной социальной среды выпадает не только больной, но и сопровождающий (родители или супруг). Мы разрабатываем проект по временному трудоустройству людей, ожидающих вызова на трансплантацию, и их близких - для профилактики иждивенческого подхода.

Дети с несовершенным остеогенезом (повышенной хрупкостью костей) часто перестают ходить в школу по окончании начальных классов. Перемещаться по кабинетам и этажам для них опасно, а тем, кто на коляске, - порой невозможно. Ребята продолжают образование по принципу "куда примут на коляске" или "где есть доступное общежитие".

- Ограничения в социализации, частые травмы, низкий достаток семьи подрывают уверенность в себе. Многие работодатели вынуждены отказывать людям с двигательной инвалидностью из-за трудновыполнимых требований по безопасности помещений, в том числе при эвакуации, - пояснила директор БФ "Хрупкие люди" Елена Мещерякова.

Взрослые с буллезным эпидермолизом или ихтиозом сталкиваются с отказами на собеседованиях из-за необычной внешности. Иногда их нанимают, а позже просят уйти. Генетические нарушения не заразны, но работодатели не готовы в это вникать. Однако есть и позитивные примеры.

- Если ребенка в семье настраивают на активную жизнь и саморазвитие, то он, повзрослев, обычно не хочет жить на пособие и стремится работать, - сообщила основатель и руководитель БФ "Дети-бабочки" Алена Куратова. - Среди наших подопечных есть юристы, программисты, блогеры и даже школьные учителя.

Не сдаваться

Учителем русского языка и литературы много лет работала и Мария Сивкова из Ярославля. В этом году уроки она не ведет - тяжело из-за болезни. Боковой амиотрофический склероз (БАС) постепенно "выключает" мышцы. Но женщина решила открыть в школе кружок журналистики.

- При шейно-грудной или пояснично-крестцовой формах БАС пациент в первую очередь испытывает трудности с движением. Ему нужна доступная среда на работе и по пути к ней. При бульбарной форме страдает речь, глотание, появляется слюнотечение и трудности с дыханием. Здесь подходит работа, не требующая общения. По мере развития болезни может потребоваться удаленный формат работы и специальные устройства, - отметила директор фонда "Живи сейчас" Наталья Луговая.

Айтрекеры улавливают движения глаз - это позволяет набирать текст на компьютере и управлять курсором. Такой прибор использует 38-летняя Елена Кузьмина из Мурома (Владимирская область). Когда-то училась на юрфаке, вручную писала огромные конспекты. Теперь не может поднять ложку или чашку, передвигается на коляске с электроприводом. Болезнь (спинальная мышечная атрофия - СМА) прогрессирует, но Елена старается работать.

- Поначалу я была на фрилансе - думаю, тогда у людей с инвалидностью альтернатив и не было. Мы помогали студентам: что-то искали в интернете, набирали текст, распечатывали… Пока не появились квотируемые рабочие места, людей с редкими болезнями особенно никуда и не брали. Пыталась устроиться в МЧС диспетчером. Но предпочтение отдали более мобильному человеку, - рассказала Елена. - В 2013-м я впервые устроилась по специальности в МУП "Тепловые сети". Общалась с должниками, составляла претензии. Вот только в Муроме не привыкли к дистанционке… Мне просто перестали давать задания.

Теперь она юрист и координатор в фонде "Семьи СМА". Работает из дома, пять дней в неделю по семь часов.

Прямая речь

Елена Кузьмина, юрист проекта "Клиника СМА" в фонде "Семьи СМА":

- Компании не хотят брать инвалидов, боясь, что те "не потянут", будут часто брать больничные. К сожалению, не у всех в индивидуальной программе реабилитации установлена степень ограничения к трудовой деятельности, а без этого устроиться официально невозможно. Со второй степенью принимают охотнее, а третью чаще игнорируют. Она предполагает, что для работы нужна значительная помощь других лиц. Но при "дистанционке" это может быть включение компьютера, надевание наушников - несложные вещи. В офисах обычно нет доступной среды. На квотируемых местах работа в 90 процентов случаев низкооплачиваемая, низкоквалифицированная. И к человеку с инвалидностью коллеги подчас не знают как и подойти, боятся обидеть вопросом типа "А ты документы подписать/распечатать/отнести сможешь?".