В норме насыщенная кислородом кровь поступает от сердца к мозгу по церебральным артериям, которые, разветвляясь, переходят в капиллярное русло, а затем возвращается по венам обратно к сердцу. Тогда как при этом врожденном заболевании кровь под высоким давлением сбрасывается из церебральных артерий в вену Галена по сформировавшимся между ними прямым шунтам (соединениям), минуя капиллярное русло.
- Из-за этого происходит перегрузка правых отделов сердца, - говорит врач отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения Камилла Мавлютова. - Это проявляется сердечной недостаточностью в первые же часы жизни, что является наиболее частой причиной смерти младенцев с АВМ вены Галена. Без оперативного лечения часть из них погибает сразу после рождения или в ближайшие дни.
Расширенная из-за высокого давления мальформация вены Галена может стать причиной кровоизлияния в мозг, эпилептических приступов и других серьезных неврологических проблем. Поэтому 90 процентов детей с такой аномалией умирают или становятся инвалидами, если вовремя не помочь.
По словам сотрудника Научно-исследовательского центра эндоваскулярной нейрохирургии федерального центра мозга и нейротехнологий медико-биологического агентства России, нейрохирурга Вадима Берестова, каждый год в России рождается 15-20 малышей с такой паталогией.
АВМ вены Галена выявляют у плода внутриутробно, и лечение предполагает не только внутрисосудистую хирургию, но и ведение матери до рождения ребенка.
Единственный вариант лечения диагноза - поэтапная закупорка шунтов. Она выполняется с помощью микрокатетера, который через небольшой прокол в бедренной артерии проводят непосредственно к сосудам мальформации. В них вводят специальный клеевой состав, который приводит к закупориванию аретриовенозных шунтов. Количество таких вмешательств зависит от анатомических особенностей, но обычно требуется от двух до семи процедур, которые проводят с интервалом от трех до шести месяцев, так как если закрыть все шунты за раз, это может привести к тяжелым последствиям, связанным с нарушением гемодинамики.
Так, в областной больнице прооперировали двухлетнюю девочку из Орловской области. Она проходила уже четыре этапа такой операции в Новосибирске. Процедура в Екатеринбурге для нее не последняя.
- Необходимо плавное выключение шунтов, чтобы в послеоперационный период не было резкого изменения артериального давления, которое может вызвать кровотечение, - пояснил заведующий отделением анестезии и реанимации для детей Алексей Свалов.
Отмечается, что риски вмешательства очень высоки особенно в первые дни жизни. Но операция позволяет спасти 75 процентов малышей.