Найди отличия
У Арины - муковисцидоз в тяжелой легочно-кишечной форме: дыхательные пути забиты вязкой мокротой, а пища усваивается очень плохо. Трудно откашляться. Иногда накатывает такое удушье, что спасти может только дорогущий кислородный концентратор… Муковисцидоз нельзя вылечить. Но с ним можно жить, если постоянно принимать лекарства.
- Такие пациенты жизненно зависят от бюджетной поддержки: не знаю семьи, которая может выложить на лекарства 150 тысяч рублей в месяц, - объясняет председатель правления региональной общественной организации "Помощь больным муковисцидозом" Элеонора Севрюкова. - Основные препараты нашим детям выписывают по льготным рецептам. Но пытаются заменить зарубежные оригиналы на дженерики. Возможно, при разовом курсе лечения вы не заметите побочных эффектов. Но они очень опасны, когда вы пьете таблетки несколько раз в день всю жизнь.
Арине пробовали вводить индийский антибиотик, аналог норвежского "Зивокса" - вена сжалась гармошкой, кожа начала зудеть. Подобные симптомы были и у других ребят, отметила мама девочки Екатерина Крятова:
- Российский дженерик не помогал. В областной детской больнице № 2 нам, спасибо главврачу, капали "Зивокс". Один пакет стоит не меньше двух тысяч рублей (вводить надо трижды в день), 10 таблеток (их пьют в промежутке между капельницами) - около 17 тысяч. Поэтому пугают слухи о том, что детей переведут на дешевые аналоги антибиотиков или "Креона".
Еще в 2009-м врачи Российского центра муковисцидоза указывали, что некоторые дженерики нельзя применять массово. Но решающую роль зачастую играет не мнение специалистов, а соображения экономии. По приказу минздрава РФ лекарства амбулаторным больным назначают по названию действующего вещества - кто производитель, неважно.
Родители детей с муковисцидозом заметили, что в местных поликлиниках стараются не выписывать препараты, не входящие в список жизненно важных (ЖВНЛП). Как бы фильтруют списки лекарств, назначенных в московских НИИ и больницах Воронежа. Не всегда удается "выбить" даже препараты из федерального перечня.
- Недавно я пошла в поликлинику с выпиской из областного центра муковисцидоза. Мне сказали, что примут только рекомендации главного внештатного пульмонолога. Назначения будет визировать главврач больницы, а потом облздрав. Получается, последнее слово за чиновниками, которые распределяют финансирование.
Есть, чтобы дышать
В 16 лет девчонки обычно садятся на диету. Арина тоже питается по режиму - правда, цель ее не похудеть, а набрать вес. Хотя бы до 40 килограммов. В будущем ей понадобится трансплантация легких, худосочных на операцию не берут. Одышка и кашель "сжигают" кучу калорий, поэтому девушке приходится есть даже ночью: смесь поступает в желудок по трубочке через отверстие в животе - гастростому.
- Арине поставили эту "кнопку" три года назад в порядке эксперимента, в котором участвовало 12 детей в России. В 13 лет дочь весила 21 килограмм… Сейчас поправилась, подросла, стала лучше учиться и реже болеть бронхитом, - рассказала Екатерина Крятова. - Энтеральное питание и система для его введения - насос, удлинитель, магистраль (по идее, одноразовая, но мы научились ее мыть) - обходятся в 500 тысяч рублей в год.
Прежде питание для Арины оплачивал "Русфонд". Продолжить сбор на девочку ему не позволяет устав. Иногда благотворительные организации присылают несколько упаковок смеси, у которой истекает срок годности. Сейчас Арина доедает "Нутридринк", который следовало списать прошлым летом. В Воронежской области есть еще одна девочка с муковисцидозом и гастростомой. У нее кончились не только запасы смеси, но и трубки-магистрали. В регионе продолжают ставить стомы детям (например, с тяжелой формой ДЦП). Но оплата расходных материалов ложится на родителей.
В энтеральном питании - которое вводится через зонд или в крайнем случае стому - нуждается 85 процентов больных с муковисцидозом, многие пациенты с другими диагнозами. В Воронежской области им его не предоставляют. Хотя четыре вида подходящих смесей есть в списке ЖВНЛП на 2018 год.
- В облздраве говорят: "Неужели вы хотите, чтобы средства потратили на ваших детей и не купили инсулин диабетикам?" Но это шантаж. У льготников равные права на лекарства! - возражает Элеонора Севрюкова. - Если у больного муковисцидозом падает индекс массы тела, то ухудшается легочная функция. На ее поддержание нужны дорогостоящие препараты. Экономия на спецпитании себя не оправдывает.
Судя по порталу госзакупок, энтеральные смеси за счет бюджета заказывают во многих регионах. В воронежском департаменте здравоохранения ситуацию не прокомментировали.
Снимут с "довольствия"?
Арина делает гимнастику с гантелями, летом катается на велосипеде, чтобы накачать мышцы. Готовится поступать в вуз на дизайнера, мечтает съездить за рубеж. Но когда вспоминает, сколько друзей "ушло на радугу", - опускает руки. В развитых странах молодым людям с муковисцидозом гарантируют 40, а то и 60 лет жизни. В России - 16-20.
В Воронежской области наблюдается 68 человек с этим диагнозом (шесть - липчане). Совершеннолетних - всего 19, самому старшему скоро будет 31. Причины ранних смертей просты: нет динамического наблюдения узкими специалистами, остро не хватает "взрослых" врачей, знающих специфику муковисцидоза, объяснила Севрюкова:
- В лечение детей государство вкладывает большие деньги, и если у родителей есть силы обивать пороги, то в отношении их ребенка федеральная программа выполняется. А лекарственное обеспечение взрослых оставлено на усмотрение региона. При обострении состояния человек поступает уже не в центр муковисцидоза (для детей в Воронеже он есть), а в обычный стационар. Где нет опыта работы с такими больными. Где не "капают" специальные антибиотики, а колют то же, что и всем.
Взрослые больные ухитряются работать, заводить семьи и рожать здоровых детей. Почти все доходы тратят на лекарства. Не сдаются.
- Мы с мужем давно не мыслим в категориях "чего хочется". Ставим цели: на что надо заработать, - призналась Екатерина. - Муковисцидоз - следствие мутации генов, предсказать его у наших детей было невозможно. Старший сын умер от этой же болезни, когда Арине было полгода. Сейчас в мире разрабатывают способы влиять на состояние людей с муковисцидозом на генном уровне. Придут ли они к нам?
Без техники не обойтись
При муковисцидозе некоторые препараты принимают в виде ингаляций. Самые дешевые распылители стоят от трех тысяч рублей. Но тут требуются приборы особого типа. Небулайзеры не включают в индивидуальную программу реабилитации инвалидов, поэтому и не выделяют за счет бюджета. Как пояснила руководитель главного бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) по Воронежской области Ольга Титова, ингаляторы не внесены в федеральный перечень техсредств реабилитации. Регионы, однако, вправе выделять средства на приобретение небулайзеров и расходников к ним, когда пациентам это жизненно необходимо.
- Мы наладили контакт с областным бюро медико-социальной экспертизы, я подсчитала, что закупка небулайзеров обойдется для региона в первый год в 300 тысяч рублей, в последующие - в 150. Для этого нужно принять региональную программу. Вопрос обсуждается, - сообщила Элеонора Севрюкова. - Вообще его надо решать на федеральном уровне, чтобы ингаляторы могли предоставлять инвалидам по всей стране.
Александр Щукин, врио руководителя департамента здравоохранения Воронежской области:
- Объемы федерального финансирования на льготное обеспечение лекарствами вдвое меньше фактических затрат. Норматив 2017 года - 807,2 рубля на человека в месяц, а нужно было 1856,6 рубля. Дефицит приходится восполнять за счет облбюджета. В итоге ежегодно более 40 процентов средств, выделенных на лекарственное обеспечение из казны региона, тратится в пользу федеральных льготников, в том числе - по программе "Семь высокозатратных нозологий" (куда входит и муковисцидоз. - Прим. "РГ"). Мы вынуждены закупать препараты второй-третьей линии, которые не предоставляют за счет федерального бюджета из-за их отсутствия в федеральных перечнях. В результате на "обычных" региональных льготников остается примерно по 300 рублей в месяц, и уровень их обеспеченности - чуть более 30 процентов. Общая сумма дефицита средств на обеспечение лекарствами в 2018 году, по прогнозу, составит 537,9 миллиона.