Что представляет собой синдром Гийена-Барре, где им болеют чаще?
Елена Ковражкина: Это орфанное (редкое) заболевание встречается во всех странах света без сезонной цикличности с частотой от 0,4 случая на 100 тыс. населения (Бразилия) до 2,5 случаев на 100 тыс. населения (Бангладеш).
Болеют люди всех возрастов, мужчины несколько чаще. В России заболеваемость составляет 1,8 случаев на 100 тыс населения в год. По Москве в среднем регистрируется 200 случаев синдрома Гийена-Барре (СГБ) в год.
Есть разница по миру в представленности форм СГБ: в Европе и Северной Америке чаще регистрируют так называемые демиелинизирующие формы заболевания (когда страдает оболочка нервов), а в Китае, Японии, Юго-Восточной Азии и Латинской Америке в 30-50% случаев регистрируются аксональные формы (когда страдают осевые цилиндры нервов).
Из-за чего возникает заболевание?
Елена Ковражкина: Примерно в двух случаях из трех развитию СГБ предшествуют инфекционные заболевания. Спектр довольно широк: цитомегаловирус (чаще это случается в Европе и Северной Америке), вирус Эпштейна-Барр, вирус гриппа, гемофильная палочка, микоплазма, кампилобактер, энтеровирусы, вирус гепатита Е, вирусы лихорадок денге и чикунгунья. СГБ может развиваться на фоне ВИЧ-инфекции. Описаны случаи СГБ после инфекции COVID-19.
Недавно в ВОЗ сообщили, что в ряде стран Латинской Америки случаи синдрома Гийена-Барре участились - это отмечено в Бразилии, Колумбии, Сальвадоре, Суринаме, Венесуэле - на фоне инфицирования вирусом Зика.
Поэтому можно высказать осторожное предположение, что вспышка в Перу также может иметь отношения к этому пути патогенеза. Но, конечно, необходимы дальнейшие исследования.
А можно заболеть этим синдромом, не переболев инфекционным заболеванием? Говорят, что он может развиться на фоне сильного отравления, а также в результате стресса?
Елена Ковражкина: СГБ может иметь и неинфекционные триггеры: например, хирургические вмешательства, эпидуральная анестезия, укусы насекомых и змей, даже сильный стресс.
Что касается "отравлений", то кампилобактериальная инфекция протекает именно с расстройством пищеварения и действительно после нее относительно часто случается СГБ. То же касается и энтеровирусов.
Насколько опасно заболевание?
Елена Ковражкина: СГБ характеризуется так называемым монофазным течением: период нарастания параличей сменяется стадией плато, нарастание симптоматики останавливается, и через примерно четыре недели начинается постепенное восстановление.
В остром периоде заболевание может быть смертельно опасно из-за нарушений дыхания вследствие слабости дыхательной мускулатуры (может потребоваться ИВЛ), глотания, сердечного ритма. Тяжелые случаи СГБ лечатся в условиях реабилитационного отделения.
Скорость восстановления различна: молодые люди, не отягощенные хроническими заболеваниями, выздоравливают быстрее. В целом период восстановления может занять до 1,5 - 2 лет, и 75-80% больных полностью восстанавливаются в эти сроки. У пациентов с аксональными формами заболевания прогноз восстановления хуже, могут сохраняться остаточные параличи.