Знают ли сегодня врачи и ученые, почему возникает рассеянный склероз?
Шихмирза Набиев: Рассеянный склероз - это аутоиммунное заболевание: иммунная система начинает атаковать клетки центральной нервной системы человека. Но, как и в случае с другими аутоиммунными недугами, науке пока доподлинно не известно, почему конкретно у одного человека запускается этот патологический процесс, а у другого - нет.
Однако предрасполагающие факторы изучены уже хорошо. Так, существуют определенные генетические варианты, которые немного повышают риск. Ни один из них, впрочем, не гарантирует развитие болезни. Например, даже у однояйцевых близнецов, если у одного диагностирован рассеянный склероз, риск для второго - около 30-35%. То есть наследственность важна, но не играет определяющей роли.
Среди негенетических факторов значительную роль играет пол - женщины болеют примерно в три раза чаще, чем мужчины. Также повышенный риск связан с курением, ожирением в детстве и подростковом возрасте.
Сейчас много говорят и пишут, что состояние микробиоты кишечника влияет на иммунную систему и может привести к сбоям в ее работе - аутоиммунным заболеваниям. Может, и рассеянный склероз с этим связан?
Шихмирза Набиев: Это направление исследуется, и есть предварительные данные, что определенные типы бактерий могут ассоциироваться как с более высоким риском развития заболевания, так и с более тяжелым его течением. Однако пока это все же только гипотеза - чтобы утверждать наверняка, сведений еще недостаточно.
В целом, ситуация относительно рассеянного склероза такая: мы видим определенные корреляции, знаем об общих механизмах, но конкретные причинно-следственные связи все еще остаются предметом научного поиска.
Рассеянным склерозом болеют по всему миру. Есть ли регионы, где он особенно распространен или, наоборот, территории, где заболевание не встречается или бывает очень редко?
Шихмирза Набиев: Да, географическое расположение - это еще один фактор риска: люди в северных широтах страдают от рассеянного склероза чаще. По одной из гипотез, тут играет роль дефицит витамина D: он влияет на иммунную регуляцию, особенно в раннем возрасте. В целом, болезнь чаще встречается в европейской популяции. Есть эндемичные регионы, например, Сардиния - возможно, это связано с местными особенностями генофонда и окружающей среды.
Раньше считалось, что некоторые группы, например, малые коренные народы Севера, почти не болеют рассеянным склерозом. Но это уже опровергнуто: сейчас мы видим, что болезнь встречается у всех этнических групп, просто в разной степени.
А как обстоят дела в России?
Шихмирза Набиев: Рассеянный склероз у нас диагностируют все чаще. Это может быть связано как с реальным ростом заболеваемости, так и с улучшением диагностики. Сейчас МРТ доступен почти везде, что сильно помогает в постановке диагноза. Но большинство специалистов сходятся во мнении, что одним только улучшением диагностики рост объяснить нельзя. Вероятно, действительно растет само число заболевших. Возможно, дело в урбанизации, экологии, образе жизни. Все больше людей живет в городах, курит, страдает от стрессов. Но это пока лишь гипотезы. Мы фиксируем факт: заболевших становится больше. А вот почему - это предмет дальнейших исследований.
Очевидно, что, как и при любом другом заболевании, важную роль в успешном лечении играет своевременная диагностика. Есть ли с этим какие-то проблемы?
Шихмирза Набиев: По сравнению с другими странами, в России диагностика находится на хорошем уровне. Медицинская помощь доступна, есть специализированные неврологи, МРТ-диагностика присутствует почти повсеместно. Но определенные трудности все-таки есть. Во-первых, сами пациенты часто не обращают внимания на начальные симптомы. Тем более, они могут быть очень размытыми: слабость в конечностях, шаткость походки, двоение в глазах. Многим кажется, что это пройдет само, или они просто не придают этому значения.
То есть люди не приходят к врачу просто потому, что не думают, что это серьезно?
Шихмирза Набиев: Да, именно так. Это первая часть проблемы. Вторая - в том, что даже врачи не всегда вовремя распознают заболевание. У нас много неврологов, но лишь небольшая часть из них глубоко погружена в тему рассеянного склероза. Поэтому бывает, что даже при наличии результатов МРТ с характерными изменениями диагноз не ставится - врачи некорректно интерпретируют обнаруженные очаги или не связывают с симптомами пациента.
Это не только у нас так, кстати - такие ситуации возникают и за рубежом. Но это, безусловно, зона роста: нужно повышать осведомленность как среди врачей, так и среди пациентов.
Есть ли какой-то самый важный, характерный симптом, на который стоит обратить внимание?
Шихмирза Набиев: Как я уже сказал, симптоматика рассеянного склероза на ранних стадиях нечеткая, размытая. Например, одностороннее нарушение зрения, когда человек вдруг начинает видеть мутно, как будто через пленку одним глазом. Или двоение в глазах, шаткость походки, слабость в конечности или онемение одной половины тела. Это может быть как одна рука, так и вся правая или левая сторона тела, а иногда - обе ноги.
Однако ключевая особенность в том, что упомянутые проявления сохраняются на протяжении длительного времени, более суток. Это обусловлено патогенезом заболевания. Когда иммунная система атакует тот или иной участок нервной системы, когда миелиновая оболочка разрушается, спустя какое-то время обострение чаще всего проходит. Воспаление спадает, миелиновая оболочка частично восстанавливается, нервные импульсы находят обходные пути, и состояние улучшается. Но эта компенсация не может произойти за час-два.
Это, разумеется, не значит, что при внезапном появлении таких симптомов нужно откладывать обращение к врачу до следующего дня - заранее ведь неизвестно, чем они вызваны. Попасть на прием стоит как можно быстрее. И уже в дальнейшем, на основании совокупности жалоб, лабораторных данных, результатов МРТ будет поставлен диагноз.
Рассеянный склероз почему-то часто связывают с возрастными недугами, не все знают, что обычно он проявляется в молодом возрасте - как раз тогда, когда люди строят карьеру и планируют семью. Влияет ли болезнь на репродуктивные функции?
Шихмирза Набиев: Сам по себе рассеянный склероз не влияет на способность к зачатию - ни у мужчин, ни у женщин. Мужчины могут свободно планировать отцовство, хотя есть некоторые нюансы, связанные с лечением: некоторые препараты могут проникать в сперму и повышать риск для плода. Например, терифлуномид - его не рекомендуют мужчинам, которые планируют завести ребенка. В таких случаях лечение лучше скорректировать.
А как у женщин? Ведь беременность - это мощная гормональная перестройка, которая влияет и на иммунную систему тоже.
Шихмирза Набиев: Не так давно еще считалось, что беременность при рассеянном склерозе противопоказана. Сейчас это мнение полностью пересмотрено - женщины с рассеянным склерозом могут планировать рождение ребенка. Просто делать это нужно совместно с неврологом. Со второго триместра вероятность обострений несколько снижается, в послеродовом периоде - повышается, но в долгосрочной перспективе мы, врачи, считаем эффект нулевым.
Однако к выбору препаратов женщинам стоит подходить еще более осторожно, чем мужчинам - не все из них безопасны для будущего ребенка. Поэтому еще на этапе планирования беременности необходимо обсудить схему лечения с врачом и при необходимости отменить или заменить некоторые средства.
Может ли заболевание матери повлиять на плод?
Шихмирза Набиев: Есть данные, что у женщин с рассеянным склерозом чуть чаще рождаются дети с низкой массой тела. Но в целом, это не критично, и не является основанием отговаривать женщину от материнства.
Сейчас рассеянный склероз считается неизлечимым заболеванием. Но есть ли надежда, что в будущем ситуация изменится?
Шихмирза Набиев: Надежда, конечно, есть. Но давайте честно: на сегодняшний день методы, позволяющие полностью вылечить рассеянный склероз, отсутствуют. Вся терапия сейчас направлена на контроль болезни - мы стараемся скорректировать активность иммунной системы и тем самым замедлить разрушение нервных волокон. Есть исследования лекарственных молекул, направленных на восстановление миелиновой оболочки, однако пока ни один из препаратов не показал достаточного эффекта, чтобы попасть в широкую клиническую практику. Поэтому сейчас все это пока остается на уровне экспериментов и научных разработок.
Иными словами, основной фокус современной терапии - контроль над иммунной системой. Мы пытаемся сделать так, чтобы болезнь не прогрессировала, не появлялись новые очаги и не происходили обострения. Это уже позволяет людям жить долго, активно и без инвалидизации. Но если говорить о полноценном восстановлении нервной ткани - увы, мы пока к этому только движемся.
Если говорить просто: лечение рассеянного склероза сводится к тому, чтобы замедлить разрушение миелина и дать организму шанс восстановиться? Или есть и другие терапевтические стратегии?
Шихмирза Набиев: Да, главная цель терапии - не вылечить болезнь, а удержать ее под контролем, максимально долго сохраняя качество жизни пациента. Мы хотим, чтобы человек чувствовал себя хорошо, мог жить, работать, быть активным, несмотря на диагноз.
И как вы оцениваете, что лечение действительно работает?
Шихмирза Набиев: Есть три ключевых критерия, на которые мы ориентируемся: отсутствие новых обострений, отсутствие новых очагов на МРТ и отсутствие признаков прогрессирования - даже если обострений нет, болезнь может медленно нарастать в фоновом режиме. Если ни один из этих "тревожных звонков" не срабатывает, значит, терапия работает.
Насколько за последние десятилетия продвинулись наука и медицина в лечении рассеянного склероза? Появилось много новых направлений: анти-B-клеточная терапия, стволовые клетки, BTK-ингибиторы... Это все - реальные прорывы или пока экспериментальные истории?
Шихмирза Набиев: Прогресс действительно есть, и он впечатляющий - особенно если смотреть в ретроспективе. В 1980-х у нас практически не было возможностей для лечения рассеянного склероза и болезнь оказывалась приговором. В 1990-х начали появляться первые препараты, а сейчас - уже больше двух десятков лекарств, которые позволяют сдерживать болезнь.
То есть ситуация кардинально изменилась?
Шихмирза Набиев: Да, но важно понимать: это не революция, а эволюция. Мы не говорим о каком-то одном открытии, которое все перевернуло. Это, скорее, постепенное развитие подходов. Мы лучше поняли иммунологические механизмы, научились точнее вмешиваться в них. Появились селективные препараты, которые действуют не на весь иммунитет, а на отдельные его звенья. Благодаря этому стало меньше побочных эффектов и выше эффективность.
Что же до упомянутых новейших направлений - тут результаты разные. Анти-B-клеточная терапия уже используется и дает хорошие результаты. А вот, например, BTK-ингибиторы или клеточные технологии - пока в стадии клинических испытаний. Мы за ними внимательно следим, но они еще не стали частью стандартного лечения.
Пока что перспектив для какого-то внезапного прорыва, который позволит вылечить всех пациентов разом, нет. Но каждый новый препарат, каждое улучшение в диагностике дает нам чуть больше возможностей помочь пациентам. Сейчас с правильно подобранной терапией человек может жить полноценной жизнью до самой старости, не становясь инвалидом. И это уже огромный шаг вперед.
Недавно вы возглавили проект по сбору биоматериалов у пациентов с начальной стадией рассеянного склероза. Каковы его задачи?
Шихмирза Набиев: Сейчас проект находится на этапе сбора биоматериала - в первую очередь у пациентов, у которых рассеянный склероз только диагностирован или находится на самой ранней стадии. Основная цель - изучить иммунологические механизмы, лежащие в основе заболевания. В первую очередь нас интересует, как иммунная система взаимодействует с центральной нервной системой на ранних этапах болезни. Мы хотим понять, какие иммунные профили связаны с более агрессивным или, наоборот, более благоприятным течением болезни, как разные препараты влияют на иммунную активность, и можем ли мы на раннем этапе предсказать, подойдет ли пациенту то или иное лечение. То есть речь идет и о поиске новых терапевтических мишеней, и о выявлении предикторов ответа на терапию.
Для исследований мы собираем спинномозговую жидкость. Это гораздо более труднодоступный биоматериал, и именно поэтому таких исследований в мире не много.
На какую помощь может рассчитывать пациент, обратившийся в Клинику нервных болезней?
Шихмирза Набиев: В первую очередь, конечно, на диагностику. У нас очень много пациентов, которым диагноз ставится впервые, и это, пожалуй, самый важный и сложный этап. Мы проводим полный комплекс исследований, анализируем клиническую картину, данные МРТ, ликвор - все, что нужно для того, чтобы подтвердить или исключить диагноз.
Если он подтверждается - при необходимости пациент получает стационарное лечение, особенно если речь идет об обострении. После этого начинается этап наблюдения: мы отслеживаем эффективность терапии, динамику симптомов, делаем регулярный мониторинг МРТ и оцениваем, насколько хорошо пациент отвечает на лечение.
Важно понимать, что рассеянный склероз - это не только физические симптомы. Пациентам часто нужна психологическая поддержка, помощь в адаптации, иногда - реабилитация. Поэтому с нами работают психотерапевты, реабилитологи, логопеды - при необходимости подключаем всех. Важно, чтобы человек не оставался один на один с болезнью.