Вообще-то хрупкая девушка выходит из квартиры не каждый день. Из-за тяжелого врожденного заболевания - муковисцидоза - такие люди, как Арина, в России часто заперты в четырех стенах. Их легкие забиты слизью, где моментально размножаются те инфекции, которых обычный человек не заметит. Приходится беречься, постоянно принимать дорогие препараты.
С недавних пор девушка, как и другие больные муковисцидозом (далее - МВ. - Прим. ред.), получает новые лекарства. Пациенты протестуют. Почему - в материале "РГ".
Нужны как воздух
В августе Арине исполнилось 18. Еще недавно средний срок жизни с МВ в России был около 20 лет. В развитых странах он вдвое больше.
- Когда мы начинали лечение, наши врачи только осваивали "золотой стандарт" базисной терапии. Но прием импортных лекарств дал Арине и пациентам ее поколения другое качество жизни, - поясняет мама девушки Екатерина Крятова. - А ребята, которым сейчас 11-12 лет, получали эту терапию сразу. Они мало отличаются от здоровых сверстников.
Когда закон о госзакупках № 44-ФЗ распространили на лекарства, для пациентов по всей стране стали приобретать за счет бюджета более дешевые дженерики. Химически они идентичны оригинальным препаратам. Но эффект порой дают иной.
Во всех больничных выписках у Арины черным по белому написано, что ей нужен "Пульмозим": "Два раза в день, ежедневно, постоянно, по жизненным показаниям по индивидуальной схеме, замене не подлежит". Однако для воронежцев с МВ закупили "Тигеразу". В облздраве Арине сообщили, что она может приобрести "Пульмозим" за свой счет.
- Одна коробочка стоит около шести тысяч рублей. На месяц надо десять. Моя пенсия инвалида I группы с паллиативным статусом - 15 тысяч, - пожимает плечами Арина. - Из-за "дырявых" легких я и с "Пульмозимом"-то дышу с трудом. Экспериментировать страшно.
У девушки склонность к отеку Квинке, в Воронеже нет муковисцидолога, который бы помог ее "откачать". Побочные эффекты могут проявиться не сразу. Чтобы установить их зависимость от приема препарата, нужен постоянный мониторинг в научном центре. А людям предлагают пройти испытания на дому?
Осенью Арина впервые лежала во взрослой больнице. Нужного антибиотика, "Тигацила", не было - принесли свой. Курс лечения этим лекарством девушке надо проходить четыре раза в год. Будет ли "Тигацил" закуплен департаментом здравоохранения Воронежской области на 2020 год? Неизвестно.
Заменили и препарат для защиты печени. У таблеток, которые приобрели для воронежцев с МВ, противопоказание - масса тела до 34 килограммов. В Арине ровно 34 - и то благодаря спецпитанию. Маловесным пациентам лекарство нужно в виде суспензии. Но ее не выпускают.
- У меня печень почти нормальная, а многим нашим ребятам требуется ее пересадка. Естественно, я боюсь, что с препаратом-аналогом состояние ухудшится! - объясняет Арина.
Чиновники от здравоохранения посоветовали воронежским ребятам с МВ перейти на новый препарат и регистрировать явления. Если через месяц состояние ухудшится, то препарат поменяют.
- "Побочка" может оказаться фиброзом печени. Это необратимо! Кто на моем месте станет рисковать? - удивляется девушка.
Какая разница?
Год назад она чуть не умерла - на фоне лечения антибиотиком. Вместо привычного импортного "Зивокса" в больнице выдали российский "Линезолид".
- У Арины к нему резистентность. При новой схеме лечения перестал помогать и "Зивокс" в растворе. Развилась двусторонняя пневмония. Врачи из Москвы предложили "Тигацил", в Воронеже его не было. Арине почти месяц подбирали лечение исходя из имевшихся средств, - рассказала Екатерина Крятова. - В единственном дышащем легком образовался рубец.
Курс "Зивокса" обходился в 30 тысяч рублей, а теперь вместо него нужен "Тигацил" за 75…
В Воронежской области для детей с МВ пока закупают импортные ферменты, для взрослых - уже российский панкреатин.
- Подобное лекарство мне давали в детстве. Пища не переваривалась. Я таяла на глазах, пока не назначили "Креон", созданный для пациентов с МВ в форме капсул с минимикросферами, - объясняет Арина. - Можно засыпать их в гастростому (отверстие в животе. - Прим. "РГ"), через которую в желудок по трубке поступает питательная смесь. Таблетка - не влезет.
На сутки девушке требуется 40 капсул "Креона". В месяц это стоит 12,5 тысячи рублей.
В Ярославской области импортные ферменты заменяли на "Панзинорм форте". Местный врач, член экспертного совета национального консенсуса по муковисцидозу Ирина Ашерова указала, что по международным и отечественным рекомендациям при МВ следует применять только препараты панкреатина в микрогранулах: "Возврат к таблетированным формам является постыдным шагом к ситуации 30-летней давности, когда люди с муковисцидозом не доживали до трех лет". Замена ферментов неминуемо приведет к истощению больных и снижению их шансов на выживание.
Важен результат
Арина показывает контейнер с дневной нормой таблеток:
- Утром пью кофе со сливками и противовоспалительным препаратом. Это три таблетки. Потом муколитик, чтобы откашляться. Завтрак - три-четыре капсулы с ферментами до еды и две-три с кашей. Дальше антибиотики, витамины, лекарство для сердца. Днем занимаюсь своими делами - например, делаю мыло на заказ. Обедаю с ферментами - в общей сложности семь капсул. Полдник - загружаю питательную смесь и ферменты в гастростому… Два раза в день делаю ингаляции. Если температура поднимается - еще таблеточку. После ужина - лекарства для печени, антибактериальные средства и пребиотики. Ставлю трубку с питанием - и на боковую. Ночью дышу иногда с помощью кислородного концентратора…
Большую часть препаратов ей покупают родители. Увы, это проще, чем ввязываться в переписку с чиновниками и попадать в список "плохих"… Многие больные переезжают поближе к Москве, где качественная медпомощь доступнее.
Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом предлагает пересмотреть правила госзакупки жизненно необходимых и важнейших лекарств. Сейчас в документации пишут только международное название. А в интересах пациентов надо заказывать конкретные торговые марки.
Алые паруса надежды
Этим летом Арина Крятова побывала в Санкт-Петербурге на празднике выпускников "Алые паруса". Поездку оплатил благотворительный проект "Мечтай со мной". Накануне у Арины поднялась температура, но она это скрыла - "хотела хоть что-то в жизни увидеть, кроме больниц!". С собой взяли красивое платье и кислородный концентратор весом 16 килограммов.
- Императорские мостовые на него не рассчитаны… - смеется Екатерина. - Но это мелочи по сравнению с эмоциями. Мы стояли прямо у Невы. Штиль, синее небо, фантастический фейерверк под музыку - и вдруг парусник, как из ниоткуда!
Арина мечтает объездить мир, учит английский. Планирует получить водительские права и поступить в художественное училище или на веб-дизайн.
- Хочется семью завести, работать, приносить пользу обществу. И очень пугает, что из-за накладок с лекарствами все эти надежды могут рухнуть, - говорит она.
Наталья Каширская, президент Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом, главный научный сотрудник лаборатории ФГБНУ "Медико-генетический научный центр", профессор:
- После вступления в силу норм ФЗ № 44 (пункт 6 части 1 статьи 33) жизненно важные препараты "Фортум" и "Тиенам" уже не поставляются в Россию, а поставки "Колистина" отложены как минимум до середины 2020 года. Сказывается, видимо, политика ценообразования и борьбы за наш рынок между фармкомпаниями. Антибиотики при МВ требуются в предельно высоких дозировках и нередко пожизненно. При муковисцидозе они действуют иначе, чем при других заболеваниях. К сожалению, у большинства больных мы видим нежелательные явления, связанные с низким качеством дженериков. У значительного числа пациентов заболевание осложнено поражением печени, тяжесть которого усугубляется гепатотоксичностью многих антибиотиков. Отсутствие оригинальных препаратов может создавать для таких людей угрозу жизни. Мы… не исключаем, что у больных без МВ альтернативные антибиотики могут применяться. Но наши пациенты должны иметь возможность использования оригинальных препаратов.